හන්ටින්ටන් රෝගය

හන්ටින්ටන් ගේ හෙරොයින් යනු උපතින්ම ආවේණික රෝගයකි. ස්වේච්ඡා චලනයන් පෙනුම, බුද්ධියේ අඩු වීම සහ මානසික ආබාධ වර්ධනය කිරීමයි. මෙම රෝගය සෑම තරාතිරකමකම පිරිමි හා ගැහැණු වශයෙන් වර්ධනය විය හැක. නමුත් බොහෝ විට හන්ටින්ටන්ගේ කොරියා හි පළමු රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට අවුරුදු 35-40 අතර වේ.

හන්ටින්ටන් රෝගය පිළිබඳ ලක්ෂණ

හන්ටිංටන් රෝගය පිළිබඳ ප්රධාන සායනික සංඥා හෙරීයා ය. ව්යාකූල වන අතර අසංවිධිත චලනයන් මගින් එය විදහා දක්වයි. මුලදී, මේවා අත් පා බැඳ ඇති අතර, එය සුළු සුළු බාධාවන් පමණි. මෙම ව්යාපාර ඉතා මන්දගාමී හෝ හදිසි විය හැකිය. ක්රමානුකූලව, ඔවුන් මුළු සිරුරම අල්ලාගෙන නිහඬව වාඩි වී, කන්න හෝ ඇඳීම පාහේ කළ නොහැකි ය. ඉන්පසුව, හන්ටින්ටන් රෝගයේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ මෙම රෝග ලක්ෂණයට සම්බන්ධ වේ.

මුල් අවධියේදී, සුළු පෞරුෂත්වයන් හා සංජානන කාර්යයන් තිබිය හැකිය. නිදසුනක් ලෙස, රෝගියාගේ වියුක්ත චින්තනයේ කාර්යයන් උල්ලංඝනය කර ඇත. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඔහු ක්රියාමාර්ගයන් සැලසුම් කළ නොහැකි අතර ඒවා ඉටුකර ගැනීමට ප්රමාණවත් තක්සේරුවක් ලබා දිය හැකිය. එවිට ආබාධවලට වඩා බරපතළය: පුද්ගලයා ආක්රමණශීලී, ලිංගික දුරාචාරය, ස්වයං කේන්ද්රගත, අශුභවාදී අදහස් පෙනෙන අතර ඇබ්බැහි වීම (මත්පැන්, සූදුව) වැඩි වේ.

හන්ටින්ටන් රෝගය පිළිබද නිරීක්ෂණය කිරීම

හන්ටිංටන්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ ඩයොග්නොසිස් මානසික පරීක්ෂණය හා ශාරීරික පරීක්ෂණයන් විවිධ ක්රම යොදා ගනිමින් සිදු කෙරේ. මෙවලම් ක්රම අතරින් ප්රධාන ස්ථානය චුම්භක අනුනාද රූප හා පරිගණක ආශ්රිත ඡතෝරාගය මගින් අත්පත් කර ගනී. මොළයේ හානි සිදුවන ස්ථානය ඔබට දැක ගත හැකිය.

පරම්පරාගත කිරීමේ ක්රම වලින් ජාන පරීක්ෂණ සිදු කෙරේ. HD ප්රතිදේහයේ ටි්රිනොකියුටොලිඩයිඩ් ප්රතික්රියා වර්ග 38 ට වැඩි නම් හන්ටින්ටන් රෝගය අවසානයේ දී 100% ක් තුළ ඇති වේ. මෙම අවස්ථාවෙහි දී, කුඩා ප්රමාණයේ ඉතිරි ප්රමාණය, පසුකාලීන ජීවිතයේ හෙරීයා ප්රකාශයට පත් වනු ඇත.

හන්ටින්ටන් රෝගය ප්රතිකාර කිරීම

අවාසනාවකට මෙන් හන්ටින්ටන් රෝගය සුව කළ නොහැකි ය. මේ මොහොතේ මේ රෝගයට එරෙහිව සටනේ දී, රෝගියාගේ තත්ත්වය තාවකාලිකව පහසුකම් සලසයි, රෝග ලක්ෂණ පමණි.

ලෙඩේ රෝග ලක්ෂණ දුර්වල වීම, වඩාත් ඵලදායි ඖෂධය වන්නේ Tetrabenazine වේ. ප්රතිකාර සඳහාද පාකින්සෝනියා ඖෂධ:

හයිපර්කිනිෂියාව ඉවත් කිරීම සහ මාංශ පේෂීතාවේ රශ්මිය දුරලීම සඳහා වල්පොපික් අම්ලය භාවිතා වේ. මෙම රෝගය හේතුවෙන් මානසික අවපීඩනය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම Prozac, Citalopram, Zoloft හා වෙනත් තෝරා ගන්නා සර්ටෝටෝනින් නැවත ප්රතික්රියාකාරක මගින් සිදු කරනු ලැබේ. මනෝවිද්යා වර්ධනය කිරීමේදී අද්විතීය ඖෂධවේදීන් (Risperidone, ක්ලොසැපින් හෝ අමිසුල්ප්රයිඩ්) භාවිතා කරනු ලැබේ.

හන්ටින්ටන් රෝගයෙන් පීඩා විඳින අයගේ ආයු අපේක්ෂාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇත. මෙම රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ මඳක් ආරම්භ වන මොහොතේ සිට මරණයට වසර 15 ක් ගත විය හැකිය. ඒ සමගම, මාරක ප්රතිඵලය රෝගයෙන් ම නොවනු ඇත. එහෙත් එය වර්ධනය වන විට හටගන්නා විවිධ සංකූලතා හේතුවෙන්:

මෙය ජානමය රෝගයක් වන බැවින්, එය වැලැක්වීමක් නැත. නමුත් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ක්රම භාවිතා කිරීම (DNA විශ්ලේෂණය සමඟ ප්රජනක අනාවරණය) සිට රෝගියාගේ ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කල හැකිනම්, රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ කිරීමේ මුල් අවධියේදී, එය ප්රතික්ෂේප කිරීම අවශ්ය නොවේ.