චෙරියා හන්ටිංටන් යනු ළමා හා වැඩිහිටිභාවයට පත්විය හැකි ස්නායු පද්ධතියේ නිදන්ගත ජානමය ආබාධයකි. නමුත් බොහෝවිට අවුරුදු 30 සිට 50 දක්වා වයස අවුරුදු 30 සිට 50 දක්වා පුද්ගලයන්ගේ ප්රකාශනයකි. මෙය බරපතල, මන්දගාමී ප්රගතිගාමී රෝගයක් වන අතර එය ශරීරයේ විවිධාකාර පිරිහෙන ක්රියාවලීන්ගෙන් සංලක්ෂිත වේ.
හන්ටින්ටන් ගේ කොරියා හි හේතූන්
දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, හන්ටින්ටන් හි හෙරානා ජානමය රෝගයක් වන අතර, එය ලෙඩ රෝගවලින් පෙළෙන අයගෙන් උරුම වේ. හන්ටින්ටන් ගේ කොරියාගේ උරුමය වර්ගය ස්වයං විවේචනාත්මකය. පුරුෂ භාවය මිනිසුන් තුළ බහුලයි. හන්ටිංටන් හි චාරය සංවර්ධනය කිරීමේදී කිසියම් කාර්යභාරයක් ඉටුකරනු ලබන්නේ සම්ප්රේෂණය වන ආසාදන, කම්පනය, මත්ද්රව්යය විෂ වීමයි.
සිව්වන වර්ණදේහයේ සියලු දෙනා තුළ ඇති ජාන hantingtin, මෙම කාර්යයන් අද දින නොදන්නා නම් ප්රෝටීන ප්රෝටීන කේතීකරණ සඳහා වගකීම වේ. මෙම ප්රෝටීනය මොළයේ විවිධ කොටස්වල න්යුරෝන වල දක්නට ලැබේ. ඇමයිනෝ අම්ල දාමයේ දිගු වීම හේතුවෙන් ජාන වෙනස් වේ. ඇමයිනෝ අම්ල නිශ්චිත ප්රමාණයකට ළඟා වන විට ප්රෝටීන් ශරීරයේ සෛල මත විෂ බලපෑමක් ඇති කරයි.
හන්ටින්ටන් හි කොරියා හි ලක්ෂණ
මෙම රෝගය ක්රමානුකූලව වර්ධනය වන රෝග ලක්ෂණ වලින් සමන්විත වේ.
- බුද්ධිමය අක්රමිකතා - මතකය අඩු කිරීම, අවධානය, සිතීමේ හැකියාව, පෞරුෂත්වය වෙනස් කිරීම;
- ශාරීරික ආබාධ - විවිධ මාංශ පේශිවල ක්ෂණික, අස්ථිර හා අවිධිමත් ලෙස චලනය වන හයිඩ්රේටිස්සිස් (ප්රධාන වශයෙන්, මුහුණෙහි මාංශ පේශි, අත් හා උරහිස්, ඇසේ ඇතිවන ආන්තික චලනයන්, ගතිකත්වයේ වෙනස්වීම්);
- අමාරු, අමූලික කතාව;
- නිදි ආබාධ
- ස්වේච්ඡා ව්යාපාරවල දුෂ්කරතාවයන්;
- තමන්ගේ හැසිරීම සහ තත්ත්වය ගැන විවේචනය අවම කිරීම;
- භීතිකාව, උදාසීනත්වය සහ මානසික අවපීඩනය වැනි අසාධාරණ ප්රහාරයන්;
- නරක පුරුදුවලින් වැඩි වැඩියෙන්
- අධිරක්ෂිතභාවය;
- ඩිමෙන්ශියාව සංවර්ධනය කිරීම (ඩිමෙන්ශියාව);
- විදුරුමස් හා ස්නායු ආබාධ
ස්නායු රෝග හා මානසික රෝග ලක්ෂණ අතර වසර කිහිපයක් අතර පරතරයක් තිබිය හැක. කාලයත් සමඟ විවිධ සංකූලතා ඇතිවේ: හෘදයාබාධ, නියුමෝනියාව, කැතේෂියා ආදිය. හන්ටින්ටන් ගේ කොරියා රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව වෙනස් ය. සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 15 ක් පමණ වේ. වඩාත් පොදු මරණය වන්නේ සංකූලතා නිසාය.
හන්ටින්ටන් හි චාරය ප්රතිකාර කිරීම
මෙම රෝගය සුව කළ නොහැකියි. වෛද්ය විද්යාව එහි ප්රගතියේ වේගය අඩු කර ගත හැකි අතර ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය අඩු කරන ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි. මෙම අරමුන සඳහා, රෝගීන්ට ඖෂධ ගණනාවක් ලබා දී ඇත.
- Tetrabenazine - හන්ටිංටන් හි කොරියා රෝග ලක්ෂණ බරපතල වීම අවම කිරීම සඳහා විශේෂයෙන් නිර්මාණය කරන ලද මෙවලමක්;
- හිස්කබලක් සහ මාංශ පේශි වල රුදාව සඳහා පහසුකම් සැපයීම;
- වොල්පයික් අම්ලය - මයික්ලොක්සික් හයිපර්සීනීසියාව විස්ථාපනය කිරීම;
- තෝරාගත් සෙරෙතොනින් ප්රතිජනක සංඝටක සහ මිර්ටාසාපින් - බරපතල අවපීඩනය ඉවත් කිරීමට;
- මනෝරේෂක සහ චර්යාත්මක සංකූලතා සහිත මනෝරාජීඩා ප්රතිචක්රික රෝග;
- ස්නායු බෙප්ටිටයිස් සහ බෙන්ෙඩොසයිසෙපයින් - හෙරීවා පකාශනය අඩු කිරීම;
- අධි-මානසික පීඩනය මර්දනය කිරීම සඳහා ඩොපැමයින් ප්රතිඝතිතා
- වොල්පයික් අම්ලය - මයික්ලොනික් මස්පිඩු සමග.
ඉහළ කාර්යක්ෂමතාවයක් තිබුණත් ඉහත කී ඖෂධ අපේ රට තුළ භාවිතය සඳහා තහනම් කර ඇත. එබැවින් බොහෝ රෝගීන් ප්රතිකාර සඳහා විදෙස් සායන සඳහා හැරී යයි.