Creutzfeldt-Jakob රෝගය න්යුරෝනවල අසාමාන්ය ප්රෝටීන් ප්රෝටීන පෙනුම හේතුවෙන් මොළයේ හානි සිදු වී ඇති දුර්ලභ රෝගයකි. එය පළමු වරට විස්තර කරන ලද විද්යාඥයන් සඳහා නම් කරන ලදී. අවුරුදු 65 ත් 70 ත් අතර පුද්ගලයින් අතර වඩාත් පොදු රෝගය.
Creutzfeldt-Jakob syndrome හේතු විය හැක
ක්රූට්ස්ල්ෆෙල්ට්-ජැකෝ රෝගය බෝවන රෝගයක් බවට විද්යාත්මකව තහවුරු වී ඇත. මොළයේ ස්නායු සෛල හා මිනිස් සිරුරේ සමහර සෛල තුළ සාමාන්ය ප්රින්ක් ප්රෝටීනයක් ඇති බව ප්රසිද්ධ වී තිබේ.
අසාමාන්ය ආසාදිත ප්රෝටීන් ප්රෝජනයක් මිනිස් සිරුරට විනිවිද යාමක් සිදු කරයි. රුධිරය සමග මොළයට ඇතුල් වන විට එය නියුරෝන මත රැස්වේ. තවද, මොළයේ සෛලවල සාමාන්ය ප්රෝටීන් සමඟ සම්බන්ධ වීමේදී ව්යාධි ප්රජාව එහි ව්යුහයේ වෙනසක් ඇති කරයි. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස අවසානයේ දී බෝවෙන ආසාදිත ප්රionයට සමාන ව්යාධිජනක ස්වරූපයක් බවට පත්වේ. අසාමාන්ය ප්ර්වර්ණ ප්ලාස්ටික් සෑදීම සහ නියුරෝන මාරාන්තික හේතුකාරක වේ.
ව්යාධිජනක ප්රෝගි සහිත ආසාදනය පහත දැක්වෙන ආකාරයෙන් සිදු විය හැක:
- ආසාධිත පටක බද්ධ කිරීමේදී (සම, ඇසේ රෝසියා, මොළයේ ඝන තට්ටුව);
- නුසුදුසු විෂබීජනාශක ස්නායු ශල්ය උපකරණයක් හරහා;
- රුධිර පාරවිලයන
- හෝමෝනමය ඖෂධ (මිනිස් ගෝනඩෝටෝපින්, සෝමෝටෝරෝපින්) හඳුන්වා දීමත් සමග;
- අසනීප වූ සතුන්ගෙන් හෝ ආසාදනය කිරීමේ රෝගකාරක ආහාරයට ගන්නා විට (එළදෙනුන්, එළුවන්, ආදිය).
තවද, රෝගය ඇතිවන සාධකයක් වන්නේ ජාන විකෘති සමග සම්බන්ධ ජානමය නැඹුරුතාවයකි. රෝගයේ සමහර අවස්ථාවල නාඳුනන සම්භවයක් ඇත.
Creutzfeldt-Jakob රෝගයේ ලක්ෂණ
ක්රූට්ස්ල්ෆෙඩ්ට්-ජකෝබ් රෝගය දිගු කාලයක් පුර්විකරණ කාල පරිච්ඡේදයක් පවතින අතර, මොළයේ පටක වලට ආසාදනය වන ප්රෝරීන හා සාමාන්ය ප්රංශවල සිදුවන ප්රජනක වෙනස්වීම් වලට සම්බන්ධ වේ. මෙම ක්රියාදාමයන් කෙතරම් දිගුකාලීනව ආසාධන ක්රමයක් මත රඳා පවතී. එබැවින්, ආසාදිත නක්ෂත්ර මෙවලම් සමග මොළයේ පටක ආසාදන වලදී රෝගය මාස 15 සිට 20 දක්වා වර්ධනය වන අතර වසර 12 කට පසු ආසාදිත ඖෂධ හඳුන්වා දෙනු ලැබේ.
ක්රියුට්ස්ෆෙඩ්ට්-ජකබ් රෝගය බොහෝමයක් ක්රමයෙන් වර්ධනය වේ. විවිධ රෝග ලක්ෂණවලින් සමන්විත රෝගය අදියර තුනක් ඇත:
1. විෂබීජ රෝග ලක්ෂණ:
- නුරුස්නා බව
- අපහසුතාවයට පත්කිරීම
- හිසේ කැක්කුම
- ඔක්කාරය;
- නිදි ආබාධ
- දෘශ්ය ශාරීරික අඩු
- හැසිරීම් ප්රතිචාර වල වෙනස්කම්;
- අනාරක්ෂිත භීතිය;
- අශුභූත සිද්ධි අත්දැකීම්;
- ගුප්ත
- ගණන් කිරීමේ මෙහෙයුම් උල්ලංඝනය කිරීම, කියවීම.
2. දිග හැරෙන සායනික හැසිරීම් රටාව:
- spastic paralysis (පහළ හෝ ඉහළ කොටස, ශරීරයේ භාගය);
- ස්වේච්ඡා ව්යාපාර සම්බන්ධීකරණය කිරීම;
- මීමැස්මොර රෝගීන්
- මාංශ පේශී
- තැලීම්, ඇටෙටෙසෝසිස්;
- මයෝකොන්ටස්
- කථන අබාධ;
- සංවේදිතාවය.
3. ෙරෝගී තත්වයක් - ගැඹුරු ඩිමෙන්ශියා මගින් සංලක්ෂිතව ඇති අතර, ෙරෝගීන් වන්ධ්යාකරණ තත්වයක ෙනොමැත. ශක්තිමත් මාංශ පේශි ක්ෂය වීමක්, හයිපර්කේනීසියාව, ගිලී යාම ආබාධ, හැකි හයිපර්තර්තිය සහ අපස්මාරික සැත්කම් පවතී.
Creutzfeldt-Jakob රෝග ප්රතිකාර හා ප්රතිඵලය
මෙම රෝගය සෑම අවස්ථාවකදීම මරණයට හේතු වේ. රෝගීන් බහුතරයකගේ ආයු අපේක්ෂාව වසරකට වඩා වැඩි දෙයක් නොවේ. මේ දක්වා විශේෂිත ප්රතිකාර සඳහා ප්රවේශයන් ක්රියාකාරී සංවර්ධනය වෙමින් පවතින අතර රෝගීන්ට පමණක් රෝග ලක්ෂණ ලැබෙනු ඇත.